هفته حمایت از بیماران هموفیلی

به گزارش سرویس وبگردی خبرگزاری صدا و سیما، در تقویم کشورمان هفته حمایت از بیماران هموفیلی همه ساله از یکم مرداد ماه آغاز شده و به مدت یک هفته تا هفتم مرداد ماه ادامه دارد. در این هفته با هدف درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی و به منظور حمایت از این گروه از بیماران در سراسر کشور برنامه‌هایی در نظر گرفته می‌شود. هدف اصلی این برنامه‌ها ، طرح شرایط بیماران و نیازهای آنها به دنبال افزایش آگاهی و مشارکت هرچه بیشتر مردم است. این هفته می تواند فرصت مناسبی جهت حمایت از بیماران هموفیلی باشد. بدون تردید پزشکان، پرستاران، مشاوران ژنتیک، شرکت‌های دارویی، انجمن‌های مختلف، آزمایشگاه‌های تخصصی و از همه مهم‌تر خانواده‌های بیماران از اعضای اصلی خانواده‌ای هستند که می‌توانند در حمایت از بیماران نقش مهمی داشته باشند.

آشنایی با بیماری هموفیلی
هِموفیلی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آن‌ها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. خون حاوی پروتیین‌هایی است که فاکتور‌های انعقادی نامیده می‌شوند که به خونریزی پایان می‌دهند. افراد مبتلا به هموفیلی فاقد فاکتور شماره ۸ یا ۹ هستند یا میزان فاکتور کمتر از حد طبیعی است. شدت بیماری با میزان فاکتور‌های انعقادی در خون تعیین می‌شود. هرچه میزان این فاکتور‌ها کمتر باشد، احتمال خونریزی و مشکلات جدی بیشتر است.
این بیماری ژنتیکی معمولا از بدو تولد همراه بیمار است؛ ولی در حالت‌های نادری نیز بیمار در طول زندگی به این عارضه مبتلا می‌شود. این حالت بیشتر در افراد میانسال یا سالمند یا در زنان پس از بارداری یا درماه‌های آخر بارداری دیده می‌شود. بیماری در این حالت اغلب با درمان‌های مناسب مرتفع می‌شود. گاهی این بیماری بر اثر ضعف شدید سیستم ایمنی ناشی از سرطان، ام اس و بیماری‌های خودایمنی بروز می‌کند.
۹۹ درصد مبتلایان به بیماری هموفیلی را مردان تشکیل می‌دهند و این بیماری به ندرت در زنان مشاهده می‌شود. از هر ۵ هزار نوزاد پسر در دنیا یک نفر مبتلا به هموفیلی است، بیماری هموفیلی از نظر شدت به سه دسته خفیف، متوسط و شدید تقسیم بندی می‌شوند. براساس بانک اطلاعاتی وزارت بهداشت، هم اکنون ۱۲ هزار بیمار هموفیلی در سراسر کشور شناسایی شده اند که بیماری حدود ۱۰ هزار نفر آنان فعال است و به طور منظم دارو و خدمات دریافت می‌کنند.
اشکال مختلف بیماری:
هموفیلی نوع A، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتور انعقادی ۸ است.
هموفیلی نوع B، این نوع ناشی از فقدان یا کاهش فاکتوری انعقادی ۹ است.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتور‌ها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند. اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی ازدواج کند در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و نصف زاده‌های آنان دختر هموفیل خواهد بود. اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.

این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می‌شوند. بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.

علایم بیماری هموفیلی

علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی‌های کوچک، ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود، ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزی‌های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد. اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزی‌های غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.

مهمترین علائم بیماری:
• خونریزی در مفاصل
• خونریزی در پوست (کبودی)
• خونریزی از دهان و لثه
• خونریزی پس از تزریق آمپول یا واکسیناسیون
• خونریزی از طریق ادرار و مدفوع
• خونریزی هنگام زایمان به ویژه در نوزاد
• خون دماغ‌های مکرر

روابط اجتماعی بیماران هموفیلی:
بیماران هموفیلی به دلیل شرایط خاص بیماری خود با مراقبت‌های خاص و با منع از برخی ورزش‌ها و فعالیت‌های اجتماعی مواجه می‌باشد، و متاسفانه علاوه بر بیماری هموفیلی در برخی موارد به دلیل تزریق فاکتور‌های انعقادی آلوده تعدادی از بیماران به ویروس HCV (هپاتیت ث) مبتلا می شوند. متاسفانه معمولا این بیماران در جامعه نمی‌توانند خیلی راحت از مشکلات بیماری و محدودیت‌های خود صحبت نمایند لذا در برخی موارد دچار مشکلات روحی روانی و به دنبال آن سرخوردگی و دوری از حضور در جمع و روابط اجتماعی می‌شوند.

منابع: 

https://sinapress.ir/
https://gch.piho.ir/
https://khc.kums.ac.ir/

https://www.cffsd.org/